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모야모야병으로 뇌사 판정을 받고 5명에게 새 생명을 주고 하늘나라로 간 기사를 보았습니다.
뇌사에 빠진 이유가 예전에 앓았던 모야모야병으로 인한 원인이었다고 합니다.
너무 마음이 아프지만 다른 생명을 살리고 아름답게 떠나신 분을 추모하면서 모야모야병에 대해서 상세하게 알아보겠습니다.
모야모야병이란?
모야모야병은 대뇌에 혈류를 공급하는 데 중요한 역할을 하는 혈관과 모야모야 혈관이라는 작은 이상혈관이 내동맥 끝에서 좁아지는 질환으로 특별한 원인 없이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
일본 스즈키가 뇌혈관 동맥 조영상에서 '담배 연기가 피어오르는 모습'을 뜻하는 '모야모야'라는 이름이 붙었습니다.
모야모야병은 동아시아 국가, 한국, 일본에서 흔히 발생하며 서구 국가보다 10배 이상 많습니다.
여성이 남성보다 약 2배 정도 더 많이 발생합니다. 또한 가족력을 보이며, 한 쌍의 쌍둥이가 병에 걸리면 함께 발병할 확률이 높아 유전적 원인도 의심할 수 있습니다.
모야모야병의 가장 흔한 발병은 10세 미만의 어린이와 30대 성인에서도 발생합니다.
모야모야병의 원인
동맥의 내막이 두꺼워지는 것이 특징이며, 후천적인지 선천적인 것인지 알 수 없으며, 질병의 원인도 명확하게 밝혀지지 않았습니다.
최근 환자들의 유전자 분석을 통해 연구가 계속되고 있지만, 현재는 유전적인 배경을 가진 사람들에게 특정한 환경적 요인이 작용하여 혈관이 좁아지면서 모야모야병을 일으키는 것으로 추정하고 있습니다.
모야모야병의 증상
모야모야병은 발병 시기에 따라 증상이 크게 달라집니다.
소아의 경우 일과성 허혈 발작이 가장 흔한데, 뇌혈관이 좁아져 일시적인 뇌기능 장애가 발생합니다.
아이가 울거나 울컥하면 호흡이 가빠지고 뇌혈관의 소실이 심해지고 순간적으로 한쪽 팔다리에 힘이 빠집니다.
증상은 몇 분간 지속되지만 스스로 회복됩니다.
풍선을 불거나 녹음기를 연주할 때도 증상이 나타날 수 있습니다.
증상이 1시간 이상 지속되면 단순 일과성 허혈 발작을 넘어 어린이도 뇌경색을 경험할 수 있기 때문에 최대한 빨리 병원에 가야 합니다. 두통이나 구토 증상도 나타납니다.
3세 이하의 유아에게는 드물지만 다른 연령에 비해 병의 진행이 빠릅니다. 뇌경색은 좌뇌와 우뇌에서 연속적으로 발생하기 때문에 각별히 주의해야 합니다.
중학생 이상의 청소년의 경우 갑작스러운 뇌출혈이 발생해 심한 두통과 함께 쓰러질 수도 있습니다.
30~40대 성인의 경우 뇌출혈이 발생하는 경우가 많아 영구적인 장애나 사망에 이를 수 있습니다.
처음에는 간질 발작을 일으키는 경우가 있고 간헐적인 두통 외에 특별한 증상은 없습니다.
하지만 정밀 검사가 꼭 필요합니다.
모야모야병 검사와 치료방법
모야모야병은 증상 의심이 가장 중요하며 CT, MRI, MRA, 뇌혈관조영술 등 영상진단이 필수입니다.
환자의 나이와 병의 진행 정도에 따라 치료 여부를 결정하는 것이 달라질 수 있습니다.
소아청소년은 증상이 심하고 성장하면서 진행되는 경향이 있으므로 진단으로 치료하는 것이 원칙입니다.
특히 나이가 어릴수록 진행 속도가 빠르기 때문에 조기에 발견하여 치료하는 것이 중요합니다.
성인의 경우 치료 방침이 명확하지 않고 증상에 따라 치료 방법도 다릅니다.
무증상인 경우를 추적 관찰하지만 이 경우에도 일상생활에서 갑작스러운 뇌출혈로 쓰러질 수 있어 주의해야 합니다.
혈류가 심한 성인은 예방 차원에서 수술을 시행할 수도 있습니다.
재발성 뇌허혈 환자에서 정상 혈관과 연결하여 뇌 혈류를 증가시키는 수술은 뇌 혈류를 증가시킵니다.
모야모야병은 주로 양쪽 혈관에 많이 발생하기 때문에 1차 수술 후 3개월 이상 경과 관찰 후 뇌와 뇌혈관 기능을 확인하고 반대편에서 2차 수술을 시행합니다.
중간에 뇌경색이 발생하면 2~4주 정도 안정을 취한 후 다시 2차 수술을 시행합니다.
뇌경색은 수술 후 합병증으로 발생할 수 있기 때문에 뇌 혈류를 보존하는 것이 중요하며 충분한 수액 공급이 필요합니다.
수술을 통해 모야모야병의 주요 증상인 허혈성 발작 증상이 크게 완화되고, 신경 손상이나 인지 장애는 악화되지 않습니다.
수술 후 2년이 지나면 허혈 증상이 거의 사라지고, 이후 4~5년 동안은 병원에 가서 치료를 받고 정기적으로 뇌혈액 검사를 받아야 합니다.
모야모야병은 여전히 원인이 정확하지 않아 발병 원인을 제거할 수 없는 난치병에 속합니다.
그 결과 조기 진단을 받으면 치료가 가능하고, 경우에 따라서는 치료 후 일상생활이 가능합니다.
하지만 뇌허혈이 반복되어 조기 진단 허혈이 발생하면 영구적인 신경 마비나 심할 경우 사망에 이를 수 있습니다.
뇌허혈이 발생하면 반드시 정밀검사와 수술을 받아야 합니다.
마치며
우리 몸에 이상한 증상이 나타나면 우리는 매우 겁을 먹고 매우 힘들어합니다.
많은 사람들이 이미 인터넷을 검색하여 너무 많은 것을 발견하고 병원을 방문합니다.
우리 몸에 증상이 나타나면 가장 먼저 침착하게 증상이나 변화를 관찰하는 것입니다.
그리고 병원의 전문의에게 정확한 진단과 치료를 받는 것이 가장 중요합니다.
반드시 전문의를 통해 질병에 대한 정확한 진단과 치료가 이루어지는 것이 중요하겠습니다.